Focus aujourd'hui sur un mal méconnu qui touche seulement une poignée de personnes dans le monde.
C'est une maladie extrêmement rarissime et ô combien cruelle.
L'insomnie fatale familiale (IFF) est une pathologie génétique provoquant chez les malades une privation totale de sommeil dont la seule issue est la mort.
Elle ne touche qu'une quarantaine de familles seulement dans le monde.
Image d'illustration. Crédit photo : iStock
Qu'est-ce que l'insomnie fatale familiale ?
Méconnue, voire même totalement ignorée, cette maladie connaît aujourd'hui une médiatisation soudaine suite au témoignage bouleversant d'une certaine Victoria Hassen Ali.
Cette dernière est en effet membre d'une famille touchée par l'insomnie fatale et a déjà perdu son frère ainsi que sa maman, tous deux décédés des suites de cette maladie rare.
« On ne dort plus jusqu'à mourir. On a plus de chances de gagner au Loto que d’en être porteur », explique la jeune femme dans un entretien poignant accordé au site Loopsider.
Victoria y détaille notamment le cheminement de cette maladie qui s'attaque au système cognitif en raison du manque de sommeil.
« Les premiers symptômes étaient des hallucinations », précise-t-elle ainsi en évoquant le souvenir de son défunt frère. D'abord interné en psychiatrie pour suspicion de schizophrénie avant que le réel diagnostic ne soit posé, ce dernier ne reverra plus sa famille « jusqu’à la veille » de son décès.
La mort est inévitable car ce perpétuel manque de sommeil plonge peu à peu les malades dans une forme de coma provoqué par l'altération du système nerveux central.
Selon les statistiques, Victoria a « 90 % de chances de déclencher » cette maladie alors que la probabilité pour que son fils en soit porteur est de 50 %.
Le site Doctisimo nous apprend que l’insomnie fatale familiale (IFF) fait partie des maladies à prions (du nom d’une protéine nocive pour les neurones), que l’on appelle également encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST).
Très rares, ces maladies se manifestent le plus souvent par une dégénérescence rapide et fatale du système nerveux. La plus connue étant sans nul doute la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC) mais on peut également citer l’Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), à l’origine du scandale de la vache folle dans les années 90, et dont la transmission à l’homme a par la suite a été avérée.
Pour l’heure, il n’existe aucun traitement qui permet de guérir ces maladies. Condamnées, les personnes touchées n’ont en moyenne qu’une année et demie à vivre.
